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不可小觑的“蚕豆病”

2019-11-29 9:30:06 作者:朱洪学 来源:四川科技报 点击:803次

G6PD缺乏症(又称“蚕豆病”)是一种遗传性疾病,老百姓称之为“胡豆黄”。是由于进食蚕豆或其制品之后引起的急性溶血性贫血,又称红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏症,是一种最常见的遗传性疾病,一般在进食蚕豆或其制品后数小时至数天发生急性血管内溶血。病情危重者如不及时治疗常于发病后1~2日死亡。本病在全球分布很广,据统计,全球近4亿人有蚕豆病。我国分布规律呈“南高北低”的态势,长江流域以南,尤以广东、海南、广西、云南、贵州等地为高发区。

病因

在遗传性红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏的基础上接触新鲜蚕豆,可能导致急性溶血。G6PD有保护红细胞膜不受氧化破坏的作用,对于蚕豆病患者来说,因为缺乏G6PD,他们的红细胞就像鸡蛋一样脆弱,一旦遇到带有氧化性的东西,便像鸡蛋碰石头一样,红细胞便可能被碰破,即发生氧化反应,引起全身溶血性反应。而蚕豆成分中就含有这种强氧化物,蚕豆病常发生于初夏蚕豆成熟季节,绝大多数患者因进食蚕豆而发病。但蚕豆病发病情况颇为复杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。

临床表现

蚕豆病大多起病急,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2~6天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死。

相关检查

检查项目有高铁血红蛋白还原试验、血象、骨髓象、G6PD活性检测、尿检查、荧光斑点试验等。

◎血象。血红蛋白急剧下降,重者降至10克/升以下;红细胞最低降至0.5×1012/升以下;网织红细胞明显增高>0.20;外周血涂片可见有核红细胞增多;白细胞数升高,可达(10~20)×109/升,甚至呈类白血病反应;血小板计数正常或增高。

◎骨髓象。红细胞系、粒细胞系均明显增生,年龄越小粒细胞系增生愈明显;红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。

◎红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶活性测定。G6PD活性明显低于正常。

◎尿检查。尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、黄色等;尿隐血试验阳性率可达60%~70%;尿检验可见蛋白、红细胞及管型,尿胆原及尿胆素均阳性;血清游离血红蛋白增高,结合珠蛋白减低。

预防方法

有蚕豆病病史者,不能进食蚕豆及其制品(如粉丝、豆瓣酱),亦不能使用可能引起溶血的药物,如抗疟疾药、退热药、痢特灵、磺胺类药物,如果收藏衣物使用了樟脑丸,穿衣前要曝晒,因为萘也可引起溶血。

(作者单位:大邑望县中医医院)

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