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肾上腺嗜铬细胞瘤——“影像变色龙”

2020-5-13 9:07:28 作者:夏洪芳 来源:四川科技报 点击:807次

嗜铬细胞瘤是指嗜铬细胞异常生长形成的肿瘤,它会持续或者间断地释放大量的儿茶酚胺,从而引起持续性或阵发性高血压及多个功能代谢紊乱。肾上腺嗜铬细胞瘤(pheochromocytomas,PHEO)是来源于交感-肾上腺系统的嗜铬细胞,分泌儿茶酚胺为其主要特征,常引起血压升高等一系列症状与体征。其中 80%~85%位于肾上腺髓质,15%~20% 位于肾上腺外副神经节,称为肾上腺外副神经节瘤,腹主动脉旁、膀胱、腹膜后、心脏、纵隔等是肾上腺外副神经节瘤常见部位。病理上嗜铬细胞瘤可发生多种变性,致使影像表现多样性,故嗜铬细胞瘤常被冠以“影像变色龙”称号。

临床表现

绝大多数肾上腺嗜铬细胞瘤发于 40~50 岁人群,无明显性别差异。儿童嗜铬细胞瘤很少见,且以恶性和家族性多见。由于肿瘤分泌儿茶酚胺,典型的临床特征表现为持续性发作的高血压,或呈阵发性发作,或持续高血压基础上阵发性加剧,个别患者会有低血压甚至休克表现。肾上腺嗜铬细胞瘤的特征是发作性剧烈头痛、心悸、心动过速、大汗淋漓、血管舒缩性改变,如面色苍白,还可有心前区或腹部疼痛、神经过敏、食欲亢进、体重减轻等症状,部分患者还可发生心绞痛。查体可见血压增高,呈发作性或持续性,以及心脏扩大,体位性心动过速,如心率改变>20/分和体位性低血压,基础体温可轻度增高,偶尔也可见视网膜出血及乳头水肿等。

病理表现

肿瘤细胞排列成界限清楚的特征性的巢状,由含有淀粉样物的纤维血管性间质包绕。由包膜发出的纤维条索伸入瘤组织内将瘤组织分隔成分叶状,肿瘤有完整包膜,肿瘤内血管丰富,分隔包绕瘤细胞成团,并常见扩张的血窦,部分血窦内可见瘤栓。

影像表现

1.计算机断层扫描(computed tomography,CT):

◎病灶通常为 3~5厘米,小者 1厘米左右,大者可达 15厘米。病灶内可囊变坏死、纤维化、脂肪变性等。约 2/3 嗜铬细胞瘤为实性,其余为囊性或囊实性。肿块密度均匀或不均匀,小的肿块密度通常较均匀。CT 平扫密度值对肾上腺肿瘤诊断具有重要价值,由于肾上腺腺瘤常富含脂质,平扫 CT 值常小于 10 HU。而大多肾上腺嗜铬细胞瘤平扫 CT 值大于 10 HU,平均 CT 值约 35.9±9.8 HU,少数情况下由于细胞内含有脂质,肾上腺嗜铬细胞瘤的 CT 值小于 10 HU。若瘤内出血,则平扫 CT 值更高。

◎肾上腺嗜铬细胞瘤通常为富血供肿瘤,增强后呈明显强化,囊性区域无强化。据相关文献报道注射造影剂 15分钟后的延迟期可帮助鉴别腺瘤与其他肿瘤。延迟期腺瘤相对廓清率大于 40% 或绝对廓清率大于 60%,而其他肿瘤如嗜铬细胞瘤相对廓清率小于 40% 或绝对廓清率小于 60%。但是嗜铬细胞瘤可发生病理上多种变性致影像表现不典型,易误诊为腺瘤或转移瘤。

◎脂肪:嗜铬细胞瘤可发生脂肪变性。

◎钙化:约 10% 嗜铬细胞瘤内可见散在斑点状钙化。

2.磁共振(Magnetic resonance, MR):

磁共振中T1加权成像(T1WI)观察解剖结构,T2加权成像(T2WI)显示组织病变。常表现为 T1WI 低信号、T2WI 高信号,T2WI 也可呈低信号,增强后呈明显强化。同反相位信号变化常用于区分腺瘤与其他肿瘤,但由于肾上腺嗜铬细胞也可发生脂肪变性,反相位上信号可减低,此时易误诊为腺瘤。

治疗

肾上腺嗜铬细胞瘤的治疗方法一般以手术切除肿瘤为首选,在手术前和手术期间适当应用α肾上腺素阻滞剂、血液或血浆,可使手术的安全性大为提高。对于不能手术治疗的肾上腺嗜铬细胞瘤,可长期口服酚苄明矫治,也可获得较佳的治疗效果。肾上腺嗜铬细胞瘤的预后取决于诊断的早晚,如果在心血管系统尚未发生不可修复性损害前,即将肿瘤成功切除,一般即可痊愈。(作者单位:攀钢西昌医院)

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